DISPLASIA ECTODERMICA ARGENTINA

Partes del cuerpo afectadas por la DE.

Cualquier parte del cuerpo formada por ectodermo puede ser afectada por las diferentes DE. A continuación se describen la partes que se afectan con mayor frecuencia y consejos sobre los tratamientos que se encuentran disponibles. Al leer esta sección, recuerde que cada clase de DE afecta diferentes partes del cuerpo, y que la severidad de una DE varía de una persona a otra. Así, las siguientes descripciones deben ser vistas como un todo, y no se aplican a una persona en particular.

 

Zona Afectada Descripción Tratamiento
 
La Piel La piel se pigmenta levemente y aparece delgada. Se pueden apreciar los vasos sanguíneos en la superficie. Además de la poca pigmentación en la piel, a menudo se aumenta la pigmentación alrededor de los ojos o en los codos, palmas de las manos o plantas de los pies. La personas con poca pigmentación en la piel deben protegerse con un protector solar al realizar actividades al aire libre. Generalmente, los protectores solares con una base hidratante son mejores que aquellos con base de alcohol. Entre los protectores solares con un factor de protección alto (SPF de 15) tenemos Total Eclipse, Supershade 15, Solbar 15 Plus, y Sundown 15.
Función Sudorípara La disminución o ausencia del sudor es un problema común. Las glándulas sudoríparas están ausentes, son pocas, o no funcionan normalmente. Sudar poco puede causar altas fiebres, debido a que el cuerpo regula su temperatura con el sudor. Con frecuencia, una alta temperatura es la primera señal de que las glándulas sudoríparas están ausentes o no funcionan normalmente. Prevenir es el mejor tratamiento para las temperaturas elevadas. Se debe tener cuidado al vestirse, particularmente en un ambiente cálido. Esto es muy importante que lo recuerden los padres ya que los infantes y niños pequeños no se pueden quejar por el calor. En algunos climas la casa, escuela, o lugar de trabajo deben tener aire acondicionado. Cada persona aprenderá fácilmente la cantidad de calor que puede tolerar.
Cabello El cuero cabelludo está ausente, escaso, fino, poco pigmentado, o con una textura anormal. También puede estar frágil y despeinado, dirigido en todas direcciones y difícil de peinar. El cabello está seco debido a que las glándulas grasas están ausentes o no se desarrollaron bien. Algunos defectos del cabello se aprecian en el nacimiento, mientras que otros no se observan si no después de algunos años.

Debido a que el cabello está hecho de células muertas, no puede ser cambiado mediante el uso de medicamentos. Así, el cuidado se dirige hacia la prevención del daño al tallo piloso. Champús suaves, como Purpose y Neutrogena, son buenos para lavar el cabello. Cortar y estilizar el cabello cuidadosamente, mejora la apariencia, pero si el cabello es muy delgado, se puede utilizar una peluca bien adaptada y apropiada para la edad.

 

Uñas Las uñas pueden estar poco desarrolladas, pequeñas gruesas o delgadas, frágiles, descoloridas, quebradas, o con estrías. Además, crecen lentamente, se caen periódicamente, y desarrollan manchas suaves, líneas o lunares. Las uñas pueden llegar a infectarse por hongos o levaduras. Si lo hacen, se ponen gruesas, descoloridas, y presentan mal olor.

Así como el cabello, las uñas están hechas de células muertas. Los medicamentos y pomadas tópicas no van a corregir los defectos de las uñas. No obstante, se puede masajear las uñas con lubricantes como Petrolatum para evitar que se resequen, se pongan frágiles o se quiebren. Las uñas deben mantenerse cortas y arregladas suavemente.

 

Dientes

Los dientes pueden estar ausentes por completo o en un número reducido. Los dientes que están presentes se encuentran muy espaciados, afilados, o malformados. En personas con algunas clases de DE, el esmalte (la capa externa del diente) es defectuoso y puede haber un número excesivo de caries. Cuando los dientes están ausentes, los huesos mandibulares en los cuales ellos se encuentran normalmente fijos, no se desarrollan bien, dando a su cara una apariencia de persona vieja.

 

Se pueden realizar dentaduras parciales o completas para reemplazar los dientes ausentes. Aunque el éxito de estas dentaduras depende de la cooperación, ellas son usadas con éxito en niños tan jóvenes como de dos años de edad, especialmente si el niño está bien motivado por padres y otros familiares. Durante los períodos de crecimiento rápido del niño, estas dentaduras deben ser reemplazadas periódicamente. La ortodoncia y los puentes (dentaduras fijas) son útiles cuando los dientes se encuentran muy espaciados o malformados. Se encuentran disponibles muchos procedimientos de reconstrucción si la capa de esmalte está defectuosa.
Oídos, Nariz y Garganta La baja producción generalizada de fluidos del cuerpo conlleva a varios problemas. La saliva es escasa, causando problemas al masticar, degustar y tragar los alimentos. Las secreciones mucosas de la nariz son excesivamente espesas, formando costras. Son comunes las infecciones nasales y normalmente están acompañadas por un olor fétido. Es común una voz ronca y áspera. Puede haber cera incrustada en los oídos. La pérdida de la audición puede ocurrir como reacción secundaria a la acumulación de cera o a la degeneración del nervio.

La deficiencia de saliva puede ser contrarrestada al dar grandes cantidades de líquidos durante y entre las comidas. También puede ser de mucha utilidad los sustitutos de la saliva (Moistir, Xero-lube, Salivart). La humectación puede ayudar a prevenir las costras nasales; se deben tener en cuenta los humectadores centrales y en la habitación que han sido muy efectivos. Se pueden utilizar las gotas de solución salina tan frecuente como sea necesario. Si la costra persiste, se puede intentar remover mecánicamente con suavidad. Los pacientes con anormalidades en el lenguaje, deben tener una completa valoración auditiva.

 

Otras partes del Cuerpo Las lágrimas son escasas, causando irritación en los ojos, conjuntivitis, y sensibilidad a la luz solar. Puede haber córneas nubosas o cataratas. Son comunes las infecciones respiratorias y también puede haber problemas en el crecimiento, debido a esto las personas afectadas son más bajas de estatura que el promedio. Entre otros problemas estéticos podemos encontrar una frente prominente, el puente de la nariz plano o deprimido, y ausencia de glándulas mamarias.

En personas con lágrimas escasas se pueden utilizar lágrimas artificiales y pueden ser compradas en las farmacias sin prescripción. Las personas con córneas nubosas o cataratas deben consultar un oftalmólogo para tratamiento. La humectación con frecuencia ayuda a los problemas respiratorios.

 

 

 

 

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